Bu konuya yanıt verilmedi

[DKNH]

Ekstrofi ve Epispadias Anomalileri

Ekstrofi ve epispadias kompleksi çocuk ürolojisinin en zor rekonstrüksiyonlarında birisini teşkil eder. Bu anomalilerde mesanenin ve/veya üretranın anterior kısmı ve abdominal duvar kasları defektli olup simfizis pubis orta hatta geniş olarak ayrılmıştır. İlginç olarak bu defekt izole izlenir, diğer organ ve sistemler nadiren etkilenir. Ekstrofi epispadias kompleksi olarak isimlendirilen bu hastalıklar içinde epispadias, klasik mesane ekstrofisi, kloakal ekstrofi ve süperior vezikal fissür bulunmaktadır.


Embriyoloji ve Patojenez

Embriyolojik olarak gelişmenin 3. haftasında kloakal membran çölomik boşluğu amniyotik boşluktan ayırır. Bunu fetal gelişimin 4. haftasında anterior ürogenital sinüsden mesane tamamen oluşmadan önce üreteral tomurcuk gibi üriner sistem komponentlerin belirmeleri, kloakal membranın allantois kökünde ürogenital sinüsün ventral duvarını oluşturması izler. Mesanenin tamamen oluşmasından önce mezenşım kloakal membranın bilaminar tabakalarının arasına doğru orta hatta ilerler. Mezenşımın bu ileri doğru daha sonra mesanenin abdominal duvar kasları ve fasyasına farklılaşacaktır. Bunu takiben ürorektal septum aralarından aşağıya doğru ve mesaneyle rektumu birbirinden ayırarak primitif perineumda kloakal membrana katılır. Mesane fetal gelişimin 8. haftasında ürogenital sinüsün ventral kısmının genişlemeye başlaması ile ortaya çıkar.

Mesanenin oluşumu sırasında onu çevreleyen mezenşımal doku daha sonra detrüssor kası haline gelecek olan yumuşak dokuya değişir. Motor üniteyi oluşturacak olan nöronal dokunun bu kas içine doğru büyümesi fonksiyonel bir mesane oluşabilmesi için önemli bir aşamadır. Pelvik tabanın embriyogenezide normal fetal mesane gelişimi ve fonksiyonu açısından önemlidir, pelvik taban mesane için dinamik bir destek oluşturur ve bu da kontinans ile istemli boşaltımda yardımcıdır.

Ekstrofi patogenezi

İlk teoriler ekstrofinin altında yatan neden olarak doğum öncesi travma ya da hayatın 2. ve 3. aylarında mesane ve abdominal duvar ülserasyonunu öne çıkarmaktaydı.

Modern teorilerin hepsi gelişmenin duraklamasından çok embriyogeneziste bir hata üzerinde durmaktadır. Bu teorilerde insan embriyosu normal gelişim aşamalarını takip etmeyerek ekstrofik aşamaya yönelmektedir. Özellikle kloakal membranın ortaya çıkması, zamanlaması ve fonksiyonundaki anormalliklerin ekstrofi oluşumuna zemin hazırladığına inanılmaktadır. Bilindiği gibi bu membran çölomik boşluk ile amniyotik boşluğu birbirinden ayırmaktadır.

Ekstrofi, kloakal membranın fetal gelişim sırasındaki persistansına bağlanmıştır, bu membranın kalışı mezodermin orta hatta birleşmesini engellemektedir. Kloakal membran daha sonra kendi instabilitesi nedeniyle ekstrofik durumun oluşumu için rüptüre olmaktadır. Thamallo ve Mitchell’in geliştirdiği hayvan modelinde omfolomezenterik damarlara karbondioksit laser kullanılarak kaudal tomurcukta erken yarılma sağlanmıştır bununla ekstrofinin ektoderm ile endoderm arasına mezoderm büyümesindeki hatadan kaynaklanabileceğini gösterilmiştir. Basit olarak abdominal duvardaki bir delik mesane herniasyonuna neden olmakta ve bu oluşumun anteriora hareketi ventral kapanmada arıza ile sonlanmaktadır.

Diğer bir teori ise genital tüberküllerin öncü çiftlerinin yerleşmemesidir. Bu teoride ekstrofi – epispadias kompleksinde gözlenen değişkenliğin spektrumunu açıklayabilmektedir. Kaudal yerleşememe minimal olursa epispadiası oluşturur, belirgin bir kaudal yerleşememe ekstrofi ile sonlanmaktadır. Ancak bu teoride ekstrofi insidansı yüksekliğini açıklayamamaktadır. Bu hipoteze göre epispadias insidansının yüksek olması gerekmekteydi.

Günümüzde ekstrofinin altında yatan spesifik neden bilinmemektedir ender rastlanan bir doğumsal defekttir, hayvan modelleri ve moleküler çalışmalar ile sonuç almaya yönelik çabalar devam etmektedir.

Anatomik Patoloji:

Bu hastaların anatomik özellikleri değişkendir. Genitoüriner sistem değişken bir şekilde etkilenir. Diğer organ sistemleri de olaya dahil olabilir.

Mesane Ekstrofisi

Ekstrofinin birincil özelliği mesane anterior duvarı ve dorsal üretranın yokluğudur. Bu patolojilere abdominal duvar yokluğu da eklenebilir. Mesane ve üretra ürotelyumu bu nedenle çevreye yapışır. Bazı mesaneler küçük ve elastisitesini yitirmiş olabilirken bazıları ise büyük ve gevşek olabilmektedir. Doğumda ürotelyum genelde normal görünümdedir. Eğer tedavisiz bırakılır veya doğumdan sonra ciddi bir şekilde korunmazsa ürotelyum akut ve kronik inflamasyona sekonder squamöz metaplazi gösterir. Kronik süreçte bu malign dejenerasyona ilerleyebilir.

İlişkili Anomaliler

Klasik ekstrofi – epispadias kemik pelvis ve genitoüriner sistem organları dışında bir organ tutulumu görülme insidansı düşüktür. Kloakal ekstrofili hastalarda ise anomaliler daha fazladır. Bu anomaliler üst üriner sistem, intestinal sistem, iskelet sistemi ve nörolojik sistemi etkileyebilir. Bu durumun olası nedeni kloakal ekstrofi defektinin gelişmede daha önce ortaya çıkmasındandır.

Üst Üriner Sistem

Mesane ekstrofisinde renal anomaliler karekteristik olmamakla birlikte kistik displazi, üreteropelvik bileşke darlığı, pelvik böbrek, megaüreter, renal hipoplazi ve atnalı böbrek gözlenebilmektedir. Ekstrofi kapatılması sonrası daha önce varolmayan vezikoüreteral reflü ortaya çıkabilmektedir.

Genital Sistem

Erkek ekstrofi hastaları geniş ve kısa bir penise sahiptirler. Penis dorsale deviyedir ve gerçek intrinsik dorsal kordileri vardır. Ayrık pubik kemiklerle olan bağlantısı nedeniyle korpus kavenosumlar laterale eğimlidirler. Ekstrofideki penis kısalığı pubik diastaz nedeniyle olup değişkenlik gösterir.

Kısa üretral plak ve dorsal kordi kombinasyonu glans penisin prostatik bölgeye yakın bir görüntü oluşmasına neden olur. Ayrıca prostat da tamamen oluşmamıştır.

İyatrojenik bir hasar oluşmadıkça klasik ekstrofide vas deferens ve ejekulatuar kanallar etkilenmez. Bununla beraber altta yatan mesane boynu anamolisi nedeniyle bu hastalarda fertilite azalmış olabilir. Eğer mesane boynu rekonstrüksiyonunu takiben mesane boynu tamamen kapatılmaz ise olaya retrograd ejekülasyon problemi eklenmektedir.

Penis innervasyonu korunurken sinirlerin anatomik lokalizasyonları etkilenmiştir. Normal bir gelişim sürecinde sinirler membranöz üretra ve prostatın posterolateral yüzeyinden geçtikten sonra penisin dorsal yüzeyinde bulunurlar. Ekstrofide ise kavernozal sinirler korpus kavernosumun lateral yüzünde lokalize olmuştur.

Skrotum genellikle etkilenmemiştir ancak penis kökü ile skrotum arası mesafe artmıştır. Ekstrofide testisler inmemiş olabilir.

Ekstrofik dişilerde genital sistemin etkilendiği nadir anatomik özelliklere sahiptir. Mons pubis yoktur. Bifid klitorisle ilişkili olarak posteriorda orta hatta birleşmiş olan labialar anteriorda laterale kaymıştır. Vajen ve intraoitusda anteriora doğru yer değiştirmiş olup intraoitus yukarı doğru eğimlidir. Bu hastalarda vajen açıklığı stenotik olabilir fakat karekteristik bir özellik değildir. Vajinal stenoz araya giren cerrahide komplikasyon nedeni olabilir.

İç genitaller klasik ekstrofide genellikle etkilenmezler. İleri yaşlarda ekstrofi hastalarının pelvik taban desteğindeki yetersizliğe bağlı uterin prolapsus hamilelikte problemlere neden olabilir. Erken primer mesane rekonstrüksiyonu prolapsus riskini azaltabilir. Uterin prolapsus tedavisinde sakrokolpopeksi gibi uterus asma prosedürleri kullanılabilir.

Anorektal ve İntestinal Anomaliler

Ekstrofi kompleksinde anüs genellikle anteriora yer değiştirmiştir. Levator ani ve puborektal kaslar gibi pelvik taban destek oluşumunun anomaliler nedeniyle bazı ekstrofik hastalarda anal kontinans yetersizliği vardır. Anal sfinkter yetersizliği yalnız fekal kontinansı etkilemekle kalmaz aynı zamanda üreterosigmoidostomi ve varyantlarının kullanımını sınırlandırır. Tedavi edilmeyen hastalarda yetersiz pelvik taban desteği nedeniyle rektal prolapsus görülebilir. Bu durum anterior pelvik destek eksikliğini düzeltecek formal ekstrofi tamiri ile tedavi edilebilir. Rektal prolapsusun çoğu intermitant ve düzeltilebilirdir.

İskelet Anomalileri

Simfizis pubis diastazı ekstrofi kompleksinin bir parçasıdır. Pelvis anteriorda açık ve anterior-posterior yönünde düzleşmiştir. Bu her iki sakroiliak eklem boyunca kalça kemiğinin dışa rotasyonu ile sonuçlanır. Pubik ramusun iliak ve iskiak eklemde dışa rotasyonu da gözlenir. Bu çocuklardaki yürüyüş bozukluklarıda bu kemik anomalilerinden kaynaklanır.

Pelvik kemik anomalileri ekstrofi ve epispadias hastalarında penis eğimine yol açar ve penis kısalığına neden olur.

Fasyal Anomaliler

Ekstrofili hastalardaki faysal anomaliler birçok faktörle ilişkilidir. Rektus fasyası defekti dışında ikincil olarak pelvik taban destek oluşumları sorgulanmıştır. Pelvik diaframın anterior kısmı ekstrofik hastalarda kalınlaşmıştır. Bu kalınlaşan segment simfizis pubisin olmadığı durumlarda anterior desteği sağlar ve çoğu zaman intersimfizial band veya ligaman olarak bilinir. Pelvik diaframın kalan kısmı ekstrofik mesane ve üretranın posterioruna uzanmaktadır. Rektus kasları genişleyen pubis simfizisinde lateral olarak ayrılırlar.

Kloakal ekstrofide abdominal defektler daha ciddidir. İnguinal herni her iki cinsdeki ekstrofi hastalarında sıklıkla mevcuttur ve çoğu indirektir. Bu inguinal kanal oblikliğinin kaybolması ve iç ile dış inguinal halkanın genişlemesinin bir sonucudur. Bu hernilerin onarımı primer kapatma sırasında yapılmalıdır ( ilk iki yıl içinde gelişebilecek inkarsere herniden korunulması nedeniyle). Herni onarımı sırasında transvers ve internal oblik fasyanın güçlendirilmesi ile daha sonra oluşması muhtemel direk herni insidansı azaltılabilmektedir.

Klasik ekstrofide çok seyrek olsa da omfolosel de gözlenebilir. Bu defekt tipik olarak kloakal ekstrofi ile ilişkilidir.

Nörolojik Sistem

Spinal kord anomalileri nadir olarak izlenmektedir. Gizli spina bifida ve meningomyelosel veya kombinasyonu görülebilmektedir.

Epispadias

Epispadias bu hastalık grubundaki defeklerden biridir. Epispadiasdaki defekt üretranın dorsal yüzündeki eksiklik ile ilişkilidir. Ekstrofili hastalarda tarif edilen dış genital anomaliler epispadiaslı hastalar içinde geçerlidir. Etkilenen kızlarda klitoris bifid, perineal cisim genişlemiş, vajen ortotopik pozisyonda ve anteriordadır. Klasik ekstrofide olduğu gibi çok ciddi olmasa da pubik diastazisde genişleme mevcuttur. Mesane boynu sıklıkla olayın içindedir, genellikle geniş ve yetersizdir. Bu direk olarak çocukların kontinans mekanizmasını etkiler. Tedavi edilmemiş epispadiaslı çocuklarda eğer epispadias distale lokalize ve mesane boynu ile ilişkili değilse kontinans mümkündür. Kız çocuklarında ise kontinans değişik derecelerde olsa da her zaman etkilenir.

Ekstrofi Varyantları

Atipik fiziksel bulguları olan hastalar ekstrofi varyant hastaları olarak kabul edilmişlerdir. Bu hastalar mesane veya kloakal ekstrofinin tipik bulgularının bazılarını gösterdikleri gibi klasik ekstrofinin ilşkili olmadığı bazı özellikleri de gösterirler. Bu hastalar klasik ekstrofinin fasyal ve/veya simfiziyal anatomik özelliklerini göstermekle birlikte üriner sistemle ilgili belirgin anomali göstermemektedirler.

Süperior vezikal fissürü olan hastaların mesane ekstrofisi ile ilişkili olarak kas ve iskelet defektleri olabilir ama sadece mesanenin üst tarafı etkilenmiştir, bu nedenle üretra intak olabilir ve klasik tipe göre genitalya daha az etkilenmiştir. Bu hastalarda inkontinans genellikle major bir problem değildir.

İnsidans

Mesane ekstrofisinin görülme oranı 1/10.000 ile 1/50.000 canlı doğum arasında değişir. Literatürde bu hastalığın erkeklerde 2.3-4:1 gibi bir oranda daha sık görüldüğü belirtilmektedir. Kloakal ekstrofi 1/200.000 ile 1/400.000 canlı doğum gibi daha seyrek bir oranda görülür.

Ekstrofide genetik faktörlerin rolü tam olarak açıklanamamıştır. Bugüne kadar 18 ailesel mesane ekstrofisi vakası rapor edilmiştir. Ekstrofinin genetik tabandan çok multifaktoriyel olarak görüldüğü söylenebilir.

Antenatal Tanı

Ekstrofinin prenatal tanınması mümkündür. Mesane gebeliğin 11-12. haftalarında görüntülenebilirken böbrekler 14-15. haftada gözlenebilir. Gebelik yaşı ilerledilçe her ikisi de belirginleşir ve USG ile ekstrofi 20. haftadan önce bulunabilir. Mesanenin olmaması ekstrofinin ana belirtisidir fakat bir çok bulgu tanıyı destekler. Bunların içinde normal böbreklerin varlığı ile beraber alçak yerleşimli umblikal kord vardır. Bunlara ek olarak sonografide abdominal duvarda dışarı doğru semisolid bir kitle bulunabilir. Gearhart ve arkadaşları antenatal USG’de şu bulgularla karşılaşmışlardır;

% 71 mesane yokluğı

% 47 alt abdominal protrüzyon

% 57 anteriora gelen skrotumla birlikte küçük fallus

% 29 alçak yerleşimli umblikal kord

% 18 anormal iliak çıkıntı genişlemesi (iliak açı normal olan 90 derece yerine 110 derecedir)

Bu fetüslerde idrar yapımı normal olduğundan amniyotik svı seviyeleri normal olacaktır. Prenatal tanı bu hastaların optimal perinatal tedavisine olanak sağlar.

Ekstrofinin Doğal Tarihçesi

Ekstrofi-epispadias kompleksi ölümle sonuçlanan bir durum olmadığından hastalar tedavisiz de hayatlarını sürdürebilirler. Yeni cerrahi ve anestezi uygulamalarından önce bu hastalar yetişkinlik çağlarına kadar tedavisiz bekletilmekteydiler. 8. dekata kadar yaşamış klasik ekstrofili hastalar bildirilmiştir. Bununla birlikte kloakal ekstrofili hastalar elektrolit dengesizliği ve malnutrisyon nedeniyle doğumdan sonra ölmekteydiler. Mesane ekstrofili hastalarda morbidite nedeni mesane ve böbrek enfeksiyonu, deri bozukluğu, mesane plağında tümör oluşumudur. Tedavi edilmeyen hastalar ekspoze mesaneyi değişik iç çamaşırları, bez parçaları, pamuk gibi maddelerle örtmektedirler bu da kronik mesane plak irritasyonuna neden olur. Ekstrofik mesane çevresindeki deri de idrara sekonder kontak dermatit nedeniyle genelde inflamedir. Sabit ıslaklık nedeniyle deri bütünlüğü kaybı ve enfeksiyon gelişir. Bu hastalar irritabıldır ve ağlamaları umblikal ve inguinal herniler ile rektal prolapsusu arttırır. Hastalar yaşadıkları hijyenik problemler ve koku nedeniyle genellikle antisosyaldirler.

Cerrahi Rekonstrüksiyon

Ekstrofinin morbiditesi cerrahları bu anomalinin operatif düzeltilmesi için ampirik yaklaşımlara yönlendirmiştir. 19. yy’da cerrahlar bu hastaları tedavi etmek için üriner rekonstrüksiyon veya diversiyon prosedürlerini kullanmışlardır. İlk girişim idrar toplamak için abdominal duvar rekonstrüksiyonu üzerine yoğunlaşmıştır. Bu tamirin ilk başarılı bildirimi 1859’da Pancoast tarafından yayınlanmıştır. Abdominal duvardan deri flebi kullanmıştır. Bu uygulamalar anatomik kapatmanın arken yaklaşımını sağlamakla birlikte mesanenin fonksiyonel düzeltilmesi için yardım edici değildir.

Simon ve arkadaşları üreterosigmoid fistül açarak üriner diversiyon sağlamaya çalışmışlar ancak başarılı olamamışlardır. Bu erken çabaların sonuçlarının başarısız olmasının nedeni mesane ve idrar yollarının fizyolojisinin yeterince anlaşılamamış olmasından ve daha sonra da bu operasyonların idrar depolama ve boşaltma, böbrek fonksiyonları, elektrolit dengesi, fertilite ve cinsel fonksiyonları nasıl etkileyeceğinin bilinmemesinden kaynaklanmaktaydı.

Ekstrofide Modern Cerrahi Yaklaşımlar

Ekstrofi tedavisi için uygulanan sayısız operasyonlara rağmen günümüzde ekstrofi operasyonları geniş olarak iki stratejiye ayrılmıştır. Birincisi ekstrofik mesanenin uzaklaştırılması ve yeni idrar yolu ile yerine yerleştirilmesini içerir. İkincisi ise bir veya birçok basamakta mesane rekonstrüksiyonunu içeren prosedürleri kapsar. Cerrahın tercihi, hastanın anatomisi, daha önce uygulanan cerrahi prosedürler, bakım şartları hangi operatif prosedürün şeçileceğine yardımcı olan konulardır. Bu hasta grubu için standart bir bakım yoktur. Ekstrofinin kompleks bir durum olması ekstrofi-epispadias kompleksinde uzmanlaşan doktoru her hasta için ayrı bir bakım şeması çıkarmasını sağlamaktadır.

Perioperatif Bakım

Preoperatif Bakım

Doğumdan sonra ekspoze mesane plağına travmadan korumak için umblikal kordu plastik veya metal bir klemp yerine ipek sütür ile ligate etmek gerekmektedir. Ekstrofik mesane ona zarar verebilecek her türlü materyalden korunmalıdır. Örneğin Vigilon gibi hidrate bir jel ile mesane kaplandığında mesane plağının korunması yanında daha az travma riski ve bebeği kucağa alabilme kolaylığı sağlar. Bu koruma özellikle ciddi prematüre doğum nedeniyle acil operasyon uygulanamayan hastalarda 2 ay kadar kullanılabilmekte ve bu koruma sonrasında daha sonra yapılan primer tamir esnasında minimal bir mesane inflamasyonu izlenmektedir. Bir başka kabul edilebilir yöntemde mesanenin plastik bir bant ile sarılabilmesidir. Her ikisi de günlük eğiştirilmeli ve değiştirilme sırasında mesane normal izotonik solusyonlarla yıkanmalıdır.

Preoperatif ve postoperatif dönemde rutin i.v. antibiyotik kullanımı infeksiyon şansını azaltmaktadır.

Böbreklerin preoperatif durumunu tayin etmek ve daha sonraki incelemeler için taban oluşturmak için rutin olarak usg uygulanmalıdır.

Eğer fizik muayenede sakral çukurlaşma veya diğer spina bifida bulguları dikkati çekerse spinal ileri tetkiklerde yapılabilir.

Operatif

Yenidoğan döneminde primer kapama genel anestezi altında yapılmaktadır. Bu anestezide nitröz oksit kullanımından kaçınılmalıdır( çünkü barsak distansiyonuna neden olduğundan yara açılmalarına neden olabilmektedir). Epidural kateter uygulanması postoperatif ağrı kontrolünü kolaylaştırmaktadır.

3 günlükten büyük ve geniş pubik diastazı olanlarda pelvik osteotomi, kapatmayı kolaylaştıracak ve anterior pelvik desteği ğüçlendirecektir ki bu da daha sonra idrar kontinansını potansiyelize edebilir.

İlk rekonstrüksiyonun başarısını arttıran faktörler şöyle tanımlanabilir;

Seçilmiş hastalarda ve 24-48 saatlik yenidoğanlarda kapamalarda osteotomi kullanılması

Postoperatif periyotta idrar yönünü değiştirmek için intraoperatif üreteral stent yerleştirilmesi

Abdominal distansiyondan kaçınma

Antibiyotik kullanımı

Postoperatif

Primer rekonstüriksif işlem sonrası kapama üzerindeki lateral stresin azaltılması için hasta mutlaka immobilize edilmelidir. Eksternal kalça rotasyonunu engellemek için spica bandaj kullanılmalıdır. Bu pubik yan yana gelmeyi sağlayarak çabuk taburculuk ve ev bakımında kolaylık sağlanır. 3-4 haftalık bir dönem için modifiye Buck traksiyonu kullanılabilir. Yenidoğanda hafif ağırlıklı bir posterior atel kullanılabilir. Birçok merkez eksternal fiksasyon kullanmaktadır. Daha ileri yaşlarda internal fiksatörler kullanılmaktadır.

Yüksek VUR insidansı nedeniyle mesane kapanması sonrası bütün yenidoğanlara düşük doz supresif antibiyotik tedavisi önerilmektedir. Bu reflü düzelen kadar devam etmelidir. Primer kapatmanın başarısını direk etkileyen faktörler;

Postoperatif immobilizasyon

Postoperatif antibiyotik kullanımı

Üreteral stent

Yeterli postoperatif ağrı kontrolü

Abdominal distansiyondan sakınma

Yeterli nutrisyonel destek

Üriner drenaj kateterinin güvenli fiksasyonu

Fonksiyonel Rekonstrüksiyon Yaklaşımları

Tedavideki birinci amaç ekstrofik mesanenin rekonstrüksiyonu ile mesanenin normal fonksiyon ve anatomisini kazandırmaktır. Bu son nokta günümüz cerrahi yaklaşımını tarif etmektedir.

Yüzyıl başında kontinans sağlamadaki zorluklar nedeniyle birçok cerrah ekstrofinin fonksiyonel rekonstrüksiyonunu bırakarak sistektomi ve üriner diversiyon tercih etmişlerdir. Üreterosigmoidostomi halen gelişmekte olan ülkelerde ilk tedavi seçeneği olarak kullanılmaktadır. Yeterli halk sağlığı desteği olmayan veya yeterli üriner kontinans sağlanamayan hastalarda üriner kontinansı sağlamak için önerilebilmektedir.

20. yy’ın başlarında tek basamaklı tedavi savunulmuş ancak % 10 - % 30 arasında değişen kontinans oranları ve % 90’a yaklaşan renal hasar nedeniyle(mesane çıkım obstrüksiyonuna bağlı) aşamalı rekonstrüksiyona doğru kayma olmuştur. Ancak daha sonraları Mitchell, Fuchs, Kelly gibi araştırıcılar tek aşamalı rekonstrüksiyonların yeni tekniklerle geçmişte kullanılandan daha güvenli olduklarını savunmaktadırlar. Bu serilerdeki kontinans oranları aşamalı serilerle aynı veya yakın seyretmektedir.

Aşamalı Rekonstrüksiyon

Değişik serilerdeki tek aşamalı tedavi sonrası görülen renal hasar oranlarının yüksekliği aşamalı rekonstrüksiyona geçişte rol oynamış ve bu tedavideki renal hasar oranları da düşük bulunmuştur(%12-17 Toronto Çocuk Hast, Johns Hopkins).

Aşamalı tedavi uygulanan hastalardaki kontinans oranları % 88 gibi yüksek bir oranda bulunması ve takip sonuçlarının da % 60- 88 arasında olması aşamalı rekonstrüksiyonun altın standart halini almasını sağlamıştır (Jeffs ve ark. yaklaşımı). Ancak aşamalı tedavinin bu başarılı sonuçları başka merkezlere taşınamamıştır. Üriner kontinans oranı % 9’un altında kalmıştır ve % 60’dan fazla hastanın kuru kalabilmesi için temiz aralıklı kateterizasyona ihtiyacı vardır. Başarısız aşamalı rekostrüksiyon sonrası üriner diversiyona yönlendirilen hastaların oranı % 7.4 - % 59.4 arasında değişir. Bununla beraber halen bu yöntem bir çok yerde kullanılmaktadır.

Aşamalı rekostrüksiyon şunları içermektedir;

Mesane kapatma ( ideal olarak yenidoğan döneminde)

Epispadias tamiri (genellikle 12-18 aylıkken fakat bazen ilk kapatma ile kombine olabilirki özellikle ilk kapatmanın 6 aylığa kadar ertelendiği durumlarda)

Mesane boynu rekonstrüksiyonu (genellikle 4-5 yaşlarda veya tuvalet eğitimi için mesane kapasitesi gerekli olduğunda)

Tek Aşamalı Rekonstrüksiyon

Mitchell, Kelley ve diğerleri fonksiyonel rekonstrüksiyon için tek aşamalı yaklaşımı yeniden popüler hale getirmektedirler. Bu yaklaşımda mesane kapatılması, üriner kontinansın optimizasyonu ve epispadias düzeltilmesi tek bir seansda yapılmaktadır. Bir çok nedenle bu operasyonun yenidoğan döneminde yapılması gerekmektedir. Prosedürün uygulanması teknik olarak yenidoğan döneminde daha ileri yaşlara göre daha kolaydır. Teorik avantajları da vardır çünkü normal mesane gelişimi şansını ve potansiyel idrar kontinans oranının artmasını sağlamaktadır. Daha ileri yaşlarda uygulanan tedavi prosedürünün başarı oranı yenidoğana göre daha düşüktür.

Ekstrofide ana defekt mesane plağının, mesane boynunun ve üretranın anterior pozisyonudur. Üretranın pelvik diafram içine yerleştirilmesi mesanenin kapatılması normal anatominin sağlanmasında sorunlar yaratır. Komplet primer ekstrofi tamiri mesane, mesane boynu ve üretrayı pelvis içine yerleştirir. Bu posterior üretrayı pelvik diafram içinde normal yerine getirerek pelvis kaslarının ve destek oluşumlarının üriner kontinansın sağlanmasındaki yardımcı rolünün oluşumunu sağlar. Mesane boynu ve üretranın posteriora taşınması aynı zamanda simfizis pubisin yakınlaşmasını kolaylaştırır sonuç olarak da üretra ve mesane boynunun anteriora hareketi engellenerek anatomik olarak daha normal pelvik diafram kasları oluşumu sağlanır.

Bu bağlantılar üretral plağı anteriora doğru çekerken proksimal üretra ve mesane boynunun pelvis içinde posterior yerleşimini korur. Epispadias tamirinin primer kapama ile beraber yapılması primer kapamanın önemli aşamalarından biri olan üretranın posteriorunda yer alan intersimfizial ligaman ve bandın derin insizyonuna olanak tanımaktadır. Bu ligamanı insize etmek için üretra korpus kavernosumdan ayrılmalı, tübülerize edilerek pelvik diaframa yeniden yerleştirilmelidir.

İlk Mesane Kapaması

İlk mesane kapaması tek aşamalı veya aşamalı rekonstrüksiyon yaklaşımı kullanılarak yapılabilir. Her biri için operasyon tekniği farklıdır. Aşamalı yaklaşımda idrarın mesaneden düşük basınçla boşalmasına izin verecek bir patent mesane çıkışı bırakılarak sağlam mesane kapaması yapılır. Aşamalı yaklaşımda mesane kontinans eksikliği ve epispadias için bir şey yapılmaz. Bunun aksine tek aşamalı yaklaşımda ekstrofiden etkilenen bütün anatomik oluşumlarla ilğilenilir.

Primer Mesane Kapatılması Aşamalı (Jeffs) Yaklaşım

Herhangibir rekonstrüktif cerrahi prosedürde planlamada ve teknik de dikkat çok önemlidir. İlk mesane kapamaya başlamak için ilk insizyondan önce üreteral görüntülemeyi sağlamada üreteral kateterler yerleştirilir. Bu 5/0 veya 6/0 kromik sütürlerle tespit edilir. İlk diseksiyon mesane plağının etrafında dairesel bir insizyon ile başlar, bu göbekten başlayabilir. Altta yatan detrüssor kas peritonu çıkarmak için rektus kılıfından ayrılır. Mesanenin lateralinden ekstraperitoneal diseksiyon retroperitoneal açıklığı ve intersimfizial bandı ortaya çıkarır. Bu band prostatik üretranın her iki tarafından insize edilir ki mesane ve mesane boynunun pelvisin derinliklerine geçmesine izin versin. Diseksiyonun inferior parçası erkeklerde veru-montanum seviyesine kızlarda da vajinal açıklığa kadar distale taşınır.

Suprapubik tüp yerleştirildikten sonra mesane orta hatta tabakalar halinde 3/0 absorbabl sütürler ile kapatılır. Posterior üretra da penis tabanı üzerinde 14 Fr kateterin üzerinden kapatılır. Üriner çıkış erkelerde penis tabanında kızlarda ise vajinal açıklık üzerinde lokalize olmuştur. Simfizis pubisi yaklaştırmak için 0 PDS veya 2 numara naylon sütür kullanılır. Anteior olarak yerleştirilen düğüm mesanedeki sütür erezyon şansını azaltılır. Umblikus üriner drenaj kateterinin dışarı çıktığı bölge olarak kullanılabilir. Primer kapamada paraekstrofi flepleri ve üretra divisyonunda sakınılmalıdır çünkü bunların kullanımı komplikasyon gelişme riskini arttırır. Bazı cerrahlar üretraal kateterlerin postoperatif periyotta kullanılmasından hoşlanmazlar. Fakat üretral kateterler idrarın yönünü değiştirmekte kullanılır ve postoperatif idrar retansiyonunu önler.

Mesane Kapatılması, Komplet Primer Ekstrofi Onarımı ( CPER)

Bu tamirin temel konsepti mesane, mesane boynu ve üretranın tek bir ünite gibi kabul edilmesidir. Diseksiyona başlamadan önce 3.5 fr kateter her iki üretere 5/0 kromik katgüt ile sabitlenir. Diseksiyona yardımcı olması için her iki hemiglansa traksiyon sütürleri konur. İlk diseksiyon mesane plağını yakın deriden ayırmak için yapılır ve inferiora kaydırılır. Mesane ve üretra pelvisde posteriora beraber bir bütün halinde kaydırılır.

Penil diseksiyona penisin ventral yüzünden sünnet insizyonu şeklinde başlanır. Bu üretral plak vealtındaki korpus spongiosum korpus kavernosumlardan ayrılmadan önce yapılır. Çünkü Buck’s fasyasını ventralde tanımlamak daha kolaydır. Dorsal üretral plağı metilen mavisi ile boyamak ve çevreleyen dokulara % 25 lidokain ve hemostazı da sağlayan 1: 200000 su/ml epinefrin verilmesi diseksiyonu kolaylaştırır. Diseksiyonun yönü tunika albuginea üzerinde korpus kavernosumun medial yüzündedir. Medial yüzde Buck’s fasyası yoktur. Üretral plak daha sonra tübülarize edileceğinden yakın geçmemelidir. Diseksiyon proksimalde mesane boynuna taşınır. Diseksiyon sırasında dikkat edilecek bir diğer nokta da genellikle nörovasküler demetin korpus kavernosumların lateralinde seyrettiğidir ki burada Buck’s fasyası ayrılırken azami dikkat gerekir. Diseksiyonla penisin üç komponenti ( sağ, sol korpus spongiosumlar ve üretral wedge) birbirinden ayrılır. Üretral plak ve korpus spongiosum ayrılırken bunların korpus kavernosumlardan beslendiğinin unutulmaması gerekir. Bu ayrım tamamlandıktan sonra üretra ve korpus spongiosum komponenti tübülerize edilerek korpus kavernosumların ventraline yerleştirilir.

Bu diseksiyon mesane boynu ve posterior üretrada kritik bir nokta içerir, intersimfiziyal bandın iki taraflı derin insizyonu mesane boynu ve proksimal üretranın pelvis içinde posteriora yerleşmesine izin vermesi açısından önemlidir.

Mesane kapatılmadan önce suprapubik bir tüp yerleştirilerek göbekten çıkarılır. Mesane üç tabak halinde monoflaman sütürlerle, üretra iki tabaka kontinü monoflaman sütürlerle tübülerize edilerek kapatılır. Bu aşamada mesane normal olmadığında gerekli olsa bile üreteral reimplantasyon uygulanmaz. Çünkü reimplantasyon mesane gelişim potansiyelini negatif etkilemektedir.

Bundan sonra mesane, mesane boynu ve üretra pelvis içinde posteriora yerleştirilebilir. Simfizise konan sütürler anteriorda düğümlenmeli ve korpus kavernosumların kanlanmasını bozarsa açılarak yeniden atılmalı gerekirse osteotomi yapılmalıdır. Rektus fasyası kapatıldıktan sonra tübülerize üretra korpus kavernosumların ventraline yerleştirilir. Korporanın dorsal ve ventral belirgin uzunluk farkı için dermal greft uygulama ihtiyacı olabilir. Korpus kavernosumlar dorsal yüzlerindeki sütürlerle yeniden birleştirilir. Ortotopik meatus oluşturabilmek için üretra her iki hemiglansın ventraline taşınır. Glans epiteli 7/0 poliglaktinle horizontal matris sütürlerle yeniden birleştirilir ve glans polidioksan sütürlerle düzenlenir. Yeni üretral meatus standart hipospadias tamiri ile oluşturulur. Bazen üretra glansa uzanacak uznlukta olmayabilir böyle durumlarda penis ventral yüzünde hipospadias oluşturacak şekilde olgunlaştırılır. Bu durum daha sonra ikinci aşama prosedür ile düzeltilir.

Osteotomiler

Birçok vakada başarılı sonuç alınması için hangi tip yaklaşım olursa olsun osteotomi önemli bir komponenti oluşturur. Osteotomiler mesane, mesane boynu ve üretranın pelvisdeki anatomik yerleşimlerini ve simfizis yerleşimini optimize eder. Aynı zamanda klitoral ve korporal cisimlerin yaklaşmasına da yardımcı olur. Sonuç olarak osteotomiler daha sonraki uterin prolapsus oranını da düşürür. Çünkü anterior kapama pelvik diaframı daha çok destek sağlayabileceği daha normal bir anatomik pozisyona getirir.

Osteotomi gerekliliği en iyi kapatmadan önce belirlenir. Osteotomi adayları 72 saatlikten büyük hastalar, geniş pubik diastazlı yenidoğanlar, daha önce başarısız kapatma ameliyatı geçirmiş olan hastalardır. Osteotomi genellikle mesane kapaması ile aynı zamanda yapılır çünkü kapamanın sağlam olmasına yardım eder. Osteotomi ve kapamanın aşamalı olarak yapılması bazı merkezler tarafından savunulmuş olsa da çok nadir gerek duyulduğu görülmektedir.

Osteotomililer anterior veya posterior yaklaşımla ya da bunların kombinasyonu şeklinde uygulanabilir. Posterior iliak osteotomiler hasta supin pozisyonda iken yapılır bu yüzden anterior osteotomiler operasyon sırasında tek pozisyondan çalışma avantajı da sağlamaktadır. Her iki yaklaşımda benzer sonuçlar alınmıştır. Mc Kenna aynı insizyondan diogonal orta iliak osteotominin uygulanabileceğini söylemiştir. Ancak çeşitli yöntemler tarif edilse de bilateral anterior pubik osteotomi herhangi bir ortopedik hüner gereksinimi doğurmaması nedeniyle çocuk ürologları tarafından uygulanabilir.

İliak osteotomi komplikasyonları; geçici femoral sinir zedelenmesi, abduktor atrofi, geçici perineal sinir zedelenmesi ve osteomyelittir. Kombine yaklaşımda sinir zedelenmeleri daha az izlenmektedir. Bu çocuklar uzun dönem izlemlerinde pubik diastaz genellikle tekrarlamaktadır, son zamanlarda intersimfizial bandın derin insizyonu ve üretranın agresif posterior mobilizasyonu bu tekrarlama azaltılmıştır.

Epispadias tamiri

Epispadias tamirinin zamanı Jeff’in aşamalı rekonstrüksiyonu ilk tanımlamasında bu yana sürekli değişmiştir. Jeff epispadiasın rekonstrüksiyonun son aşaması olması gerektiğini savunmuştur. Fakat daha sonra erken yapılan epispadias tamirinin mesane büyümesini stimule edip mesane kapasitesini arttırarak daha sonraki kontinans cerrahilerinin başarı şansını arttırdığı fark edilmiştir. Bugün aşamalı yaklaşım kullanılacaksa epispadias tamiri 12 - 18. aylarda ikinci basamak olarak yapılamaktadır. Değişik yöntemler kullanılabilir. Cantwell – Ransley tekniği ve modifikasyonları veya CPER ( Mitchel tekniği ). Her ikisinde de korporal cisimler diseke edilir. Üretral plak penisin ventral yüzüne transpoze edilir. Her iki teknikte de üretranın kısalığı hipospadiasa neden olur bu da daha sonra düzeltilebilmektedir.

Daha sonraları Gearhart ve arkadaşları tek aşamalı yaklaşımı benimsemişler ve 15 çocuktaki kombine mesane kapaması ve epispadias tamirinin cerrahi sonuçlarının aşamalı yaklaşım kadar başarılı olduğunu görmüşlerdir.

Bazı cerrahlar epispadias tamirinden önce penis boyutunu uzatabilmek için topikal veya kas içi testosteron kullanımını savunmaktadırlar.

Epispadias tamiri aşağıdaki aşamaları içerir;

Dorsal kordinin düzeltilmesi

Kateterizasyon ve sistoskopiye imkan verecek düzgün bir üretra oluşturmak

Tatmin edici kozmetik

Normal erektil fonksiyonların devamı

Minimal komplikasyon (özellikle üretrakutenöz fistül)

Epispadias tamirinde bildirilen başarı oranları değişkendir. Epispadias derecesi, hastanın yaşı, cerrahın deneyimi ve daha önce geçirilmiş bir cerrahi varlığı başarıyı etkileyen faktörlerdendir.

Epispadias tamirindeki önemli komplikasyonlardan biri üretrakutenöz fistüldür. Bu tipik olarak penis tabanında dorsalde ortaya çıkar çünkü burası çok ince bir doku ile kaplıdır. Korporal cisimler henüz rekonstrükte üretrayı kaplamamıştır. Cantwell – Ransley tekniğinde fistül oranı % 5- 15, Total penil ‘disassembly’ tekniğinde % 10- 20’dir.

Diğer komplikasyonlar ise; dirençli kordi, üretra kateterizasyon güçlüğü ve erektil disfonksiyondur.

Cantwell – Ransley tekniğinin kullanıldığı 40 hastanın üç yıllık takip sonuçlarında başarı orano % 90 bulunmuştur. Aynı zamanda bu hastaların % 45’inde gelişen komplikasyon nedeniyle ek bir cerrahi yaklaşım ihtiyacı duyulmuştur. Aşamalı yaklaşım ile tedavi edilenlerde izole epispadias ile karşılaştırıldığında yeni bir operasyona ihtiyaç duyulma oranı daha fazladır.

Zaonts ve arkadaşları çok merkezli bir çalışmada total penil ‘disassembly’ tekniği ile tedavi edilen 17 hastadan 16’sının tedavi sonrası tam ereksiyona ulaşabildiğini bildirmişlerdir. 3 hastada noktasal fistül gelişmiş, bunlardan ikisi kendiliğinden kapanmıştır.

Gerek Cantwell- Randsly tekniği gerekse total penil disassembly tekniği daha büyük çocuklarda kurtarma prosedürü olarak kullanılsa da bu çocuklar düzgün bir penise sahip olabilmek için dorsal dermal grefte ihtiyaç duyabilirler. Bu durumda nörovasküler yumağın greft yerleştirilmesine izin verebilmesi için yer değiştirmesi gerekebilir. Diğer taraftan bu sinir yumağının aşırı mobilizasyonundan da kaçınmak gerekir.

Sonuç olarak Mitrafanoff prensiplerinin popularize edilmesi ile üretral rekonstrüksiyon sonrası başarılı olunamayan hastaların tedavisi geliştirilmiştir. Mitrafanof kanalı oluşturulması mesanesinin TAK ihtiyacı olan hastaların bunu kolay yapmasını sağlamaktadır. Mesane ekstrofili hastaların çoğu TAK’ı mitrafanoff içerisinden yapmayı üretra kateterizasyonu teknik olarak düzgün yapılabilse de üretradan yapmaya tercih ederler.

Epispadiasa Operatif Yaklaşım

Bu anomaliyi düzeltmek için bir çok değişik cerrahi yaklaşım kullanılmaktadır. Cerrahi yaklaşımlarla ulaşılmak ıstenen özellikler: Düzgün bir penis ve üretra, kolay üretral kateterizasyon, normal erektil fonksiyon ve kozmetik olarak tatminkar penis. Bu özellikler hastalara işerken ayakta durabilme ve ilişkilerde kabul edilebilmeyi sağlar. Bir çok teknik belirtilse de özellikle iki yöntem diğerlerinden daha başarılı olması ve sekonder operasyonlarda kurtarma prosedürü olarak kullanılabilirliği nedeniyle öne çıkmaktadır.

Modifiye Cantwell-Ransley Tamiri

Cantwell ilk olarak yüzyılın başında epispadias tamiri için üretranın ventral hareketini tarif etmiştir. Ransley daha sonra bu tekniği başarı ile modifiye etmiştir. Halen bir çok cerrah tarafından sıkça kullanılmaktadır. Başlangıçta glans penise bir traksiyon sütürü konulur. Distal üretral plak üzerinde kalem ile reverse meatal advencement glanulplasti (MAGPİ) veya İPGAM prosedürünün insizyon krokisi çizilir. Bu üretral meatusu glansın üzerine yükseltir. Daha sonra deri insizyonu üretral plağın köşelerinden ve epispadik meatusun çevresinden yapılır. Bu plak korporal cisimlerden distalde glans penis seviyesine ve proksimalde prostatik üretraya kadar diseke edilir. Korporal cisimler daha sonra medial rotasyona izin vermesi için birbirinden ayrılır. Üretra 6F veya 8F üretral kateter üzerinden tübülerize edilir. Korporal cisimler üretra üzerinde rotasyona uğratılır ve emilebilir sütür ile yeniden birleştirilir. Dirençli kordileri düzeltmeye yardımcı olması için birleştirmeden önce kovernozotomiler açılabilir. Bunlar en geniş açısal noktadan yapılmalıdır. Eğer kavernozotomi açılacaksa nörovasküler yumak hasardan korunması için hareket ettirilmemelidir. Glans kanatları dorsal olarak üretra üzerinde tek tek emilebilir sütürlerle kapatılır. Pubis seviyesindeki Z plastiler ile penis tabanında dorsal retraktil skar oluşma şansı azaltılabilir.

Komplet Penil ‘Disassembly’ Tekniği:

1989’dan beri epispadias tamiri için bu teknik kullanılmaktadır. Bu yöntem bir önceki teknikle karşılaştırıldığında bir çok avantajlar sunulmaktadır. Diseksiyon anatomik olarak mesane boynuna kadar uzanır. Bu prosedür mesane boynu rekonstrüksiyonu uygulanmasını da kolaylaştırır. Teknik epispadiasın tek olan anatomisine dayanır. Her bir hemi glansın kan desteği korporanın lateral yüzünde bulunan dorsal kompleksten gelir. Korpora ayrıldığından çapraz kan desteği yoktur ve her bir korpus kavernozumun primer sirkülasyonu santral arterden gelir. Benzer şekilde üretral plak ve spongioz cisiminde tek kan desteği vardır ve innervasyonunuda proksimal uretradan alır. Bu nedenle korpus kavernozum hemiglanslarla birlikte birbirlerinden tamamen ayrılabilir ve spongiozum fonksiyonları zarar görmez. Bu disassemli anotomik rekonstrüksiyonun potansiyelini arttırır. Dorsal kompleksin korpus kavernozumlardan diseke edilmemesi önemlidir.

Mesane Boynu Rekonstrüksiyonu

Ekstrofik mesanenin fonksiyonel rekonstrüksiyonu amacıyla ilk kapama ve epispadias tamiri ile beraber yapılır. Jeffs 1970’de mesane boynu rekonstrüksiyonunu aşamalı yaklaşımın bir parçası olduğunu söylemiştir. Aşamalı yaklaşımda hasta tuvalet eğitimini alacağı yaşlarda (4-5 yaşlar) mesane boynu rekonstrüksiyonu operasyonu geçirir. Aşamalı tedaviyi savunan cerrahlar yeterli mesane kapasitesine ulaşmak isterler. Anestezi altında veya ürodinamik incelemede 60 ml altındaki mesane kapasitesi başarı oranını düşürmektedir.

Mesane boynu rekonstrüksiyonu öncesi mesanenin yeterli kapasiteye ulaşması potansiyelini arttıracak faktörler şöyle sıralanabilir:

Üriner sistem enfeksiyonundan kaçınma

Mesane boşalması tam değilse TAK ile komplet mesane boşaltılması

Epispadias tamiri

Mesane prolapsusundan kaçınma

Ekstrofide mesane boynu rekonstrüksiyonu için cerrahlar genellikle Young-Dees veya Leadbetter yada bunların kombinasyonunu tercih etmektedirler. Bu teknikler istemli işeme ile kontinans şansını arttırma olanağı sunmaktadır. VUR varlığında üreteroneosistostomiye ihtiyaç duyulur ve mesane boynu rekonstrüksiyonu ile beraber yapılır. Genellikle Cohen tekniği uygulanır. Bazıları sefalotrigonal tekniği tarif etmişlerdir ve ekstrofili olgularda mesaneye üreteral girişin açısı nedeni ile kullanılabilir bir tekniktir. MMK, mesane boynu asılması veya rektus kası, mesane kası ve fasya kullanılarak mesane boynu sarılması mesane boynu rekonstrüksiyonu ile kombine edilebilir. Mesane boynu rekonstrüksiyonu yeterli mesane kapasitesine ihtiyaç duyar çünkü bir kısım mesanenin kullanılması kapasiteyi azaltır. Bu operasyonu primer amacı anatomiyi restore edip yeterli kontinans ile işmeyi sağlamaktır.

Mesane Boynu Rekonstrüksiyonu Prosedürleri

Preoperatif Değerlendirme

Dikkatli bir hikaye ve fizik muayene sonrası mesane boynu rekonstrüksiyonu yapılacak hastaların hepsine sistoüretroskopi yapılır. Sistoskopi mesane kapasitesi ve daha önce geçirilmiş (epispadias tamiride dahil) operasyonların durumu hakkında bilgi verir.

Preoperatif ürodinamik incelemelerde yapılmalıdır çünkü detrüssör hiperaktiviteyi veya atoni, fonksiyonel mesane kapasitesi, LLP hakkında bilgi verir. Üretra kateterizasyonu zor olan hastalarda suprapubik yerleşimli ürodinami kateteri kullanılarak bu işlem yapılabilir. Ürodinamik çalışmalar sistoplasti ve antikolinerjik ajanların kullanımı kararına yardımcı olur.

Mitchell tamiri:

Daha önce Leadbetter tekniği olarak tariflenen tekniğin modifikasyonudur. Bu yöntem mesane çıkış tamiri gereken ekstrofili hastaların mesane boynu rekonstrüksiyonu için istemli işeme şansı tanıdığından kullanılmaktadır. Bu modifikasyonla anterior üretra transvers olarak yukarıya kadar insize edilir. Üretral insizyon tam tabakadır. Çapraz trigonal üreteral reimplantasyon sonrası üretera 8 veya 10F kateter üzerine tübülerize edilerek iki tabaka halinde kapatılır. Bu prosedür üretrayı etkili bir şekilde uzatır ve daraltır. Aynı zamanda fibrotik dokuyu eski mesane boynu seviyesine taşır ve yeni mesane boynundan uzaklaştırır. Kombine olarak mesane boynu sarılması veya sling yapılacaksa mesane boynu etrafına diseksiyon yapılabilir. Postoperatif olarak idrar üreteral stent, suprapubik tüp ve üretral kateter kombinasyonundan akar. Üretral kateter operasyon sonrası 7-10 gün, üreteral stentler ise 10-14 gün kalır. Suprapubik tüp 3hf. sonra çekilir ve tüp çıkarılmadan önce klemplenerek miksiyon sonu rezidüel idrar volümü ölçülüp rezidüel idrar miktarı değerlendirilir. Herhengi bir mesane boynu rekonstrüksiyonu sonrasında yeterli mesane kapasitesi ve üriner kontinans için aylar geçmesi gerekebilir.

Çoğunlukla trigonal tübülerizasyon küçük mesane kapasitesi nedeniyle mesane augmentasyonu ile kombine edilmelidir. Mesane boynu tamirlerinin çoğu mesane kapasitesini azaltmaktadır çünkü kontinansı sağlamak için mesane kullanılmaktadır. Mesane genişletilmesinde kullanılanlar arasında istemli işeme kapasitesini en iyi şekilde mide kullanılarak yapılan augmentasyonlar sağlamıştır ancak bu çocuklarda hematüri dizüri sendromu riski mevcuttur. Diğer intestinal segmentler cerrahın tercihine göre kullanılabilir. Büyütme gerekirse üretral kateterizasyon zor olabileceğinden mesane kateterizasyonu için kateterize edilebilir bir stoma oluşturulabilir.

Young Dees Leadbetter Tekniği

Bu tekniği uygulayabilmek için yaklaşık 1- 1.5 cm genişliğinde ve 3-4 cm uzunluğunda mesane mukozası serbestleştirilir ve 8F - 10F kateter üzerinde tübülerize edilir. Demukozalize detrusör kas trianguler flepleri mukozal tübün her iki tarafında da oluşturulduktan sonra mukozal tüp üzerine kapatılır. Bu yeni mesaneyi güçlendirir, fistül riskini azaltır ve çıkış direncini arttırır.

Sonuçlar

Mesane ekstrofili hastalarda mesane boynu rekonstrüksiyonunun YDL ve onun varyantları ile yapıldığı durumlarda idrar kontinansı oranının % 30-80 gibi başarılar bildirilmiştir. Birçok faktör bu sonuçları etkilemektedir. Daha önce geçirilen operasyonlar bunlardandır. Gerilimsiz anastamozlar yapmak için uygulanan pelvik osteotomiler, postoperatif hasta immobilazasyonu mesane kapama ve takip eden prosedürlerin şansını arttırmaktadır. Ertelenmiş mesane kapaması mesane genişletilmesine olan ihtiyacı arttırır. Bunun nedeni de istemli işeme şansını azaltan yetersiz mesane kapasitesidir.

Woodhouse ve Redgrave 13 hastalık bir serilerinde 8 hastadaki başarılı sonuçların hastaların hayatlarının 2. dekadında yine cerrahi ihtiyacı doğurduğunu bildirmişlerdir. Aşamalı olarak gelişen zayıf komplianslı, düşük kapasiteli mesanedir bu da üriner inkontinansa neden olur. Bu yüzden takip uzun süreli yapılmalıdır.

Augmentasyon Sistoplasti

Bazı hastalar başarılı bir rekonstrüksiyon sonrası gelişen komplikasyonlar nedeniyle yeterli mesane kapasitesi ve kompliyansına sahip olamazlar bu da hastalarda üriner inkontinansa neden olabilir. Mesane genişletilmesi için üreter kulanımı barsak ve mide kullanımından daha az komplikasyon oranlarına sahiptir. Ekstrofili hastalarda mesane büyütmesi için kullanılabilecek gastrointestinal parçalar; mide, ileum, çekum ve sigmoid kolondur. Mide barsaklar kadar etkilidir ve spondan işeme olanağı sunmaktadır. Genellikle mesane büyütmesinin üriner kuruluk şansını sağlaması için mesane boynu rekonstrüksiyonu ile kombine edilir. Hastaların çoğu büyütme operasyonu sonrası idrarı boşaltabilmek için TAK’a ihtiyaç duyarlar.

Artifisyel Üriner Sfinkter

Bu yeterli mesane kapasitesi ve kompliyansına sahip fakat mesane boynu rekonstrüksiyonu sonrası yetersiz mesane boynu olan hastalarda üriner kontinansı sağlamak için kullanılabilir. Bu cihaz istemli işemeyi sağlar ancak devamlılığının olmayışı ve kullanımının beceri istemesi nedeniyle tercihleri sınırlıdır. Ayrıca erozyona neden olabilmektedirler.

Mesane boynu rekonstrüksiyonu sonrası mesane boynu diseksiyonu zor olabilir. Bu tür vakalarda posterior ve anterior yaklaşım uygun olabilir.

Artifisyel üriner sfinkterin kafı ekstrofi-epispadias hastalarında bulber üretra üzerine konmamalıdır. Mesane boynuna yerleştirilmesi de daha önce mesane boynu cerrahisi geçirmiş hastalarda komplikasyona neden olur.

Mesane Boynu Sarılması/Asılması

Bu yöntemlerde kullanılabilir. Mesane boynu sarılması ile ilgili yayınlanan serilerde özellikle uzun dönem kontinans sağlanamadığı söylenmektedir.

Submukozal Kollojen Tedavisi

Birçok yazar mesane boynu rekonstrüksiyonu sonrası stres inkontinansı olan mesane boynuna kollojen enjeksiyonu tedavisini kullanmışlardır. Bu durumdaki kullanımı intrinsik sfinkter yetmezliğindeki üriner inkontinans tedavisi ile karşılaştırmışlardır. Ben-Chaim her ne kadar birçok enjeksiyon gerekse de kollogen tedavisi sonrası hastaların %53’ünde kontinans sağlandığını tespit etmişlerdir. Bu tedavi mesane boynu rekonstrüksiyonu sonrası stres inkontinası nedeniyle sıkıntısı olan hastalarda tedavi seçimi olarak kullanılabilir. Submukozal kollojen enjeksiyonu mesane boynu rekonstrüksiyonu öncesi de kullanılabilir. Caione bu şekilde kullanımın çıkış direncine arttırarak mesane kapasitesinin arttırılabileceğini savunmaktadır.

Olası bir hipersensivite reaksiyonu için hastalar dört hafta önce bir deri testinden geçmektedir. Kollojen ile tedavide çoklu enjeksiyon gereksinimine dikkat çekilmelidir. Submukozal kollojen enjeksiyonu mesane boynu seviyesinde üç farklı lokalizasyonda yapılmalıdır. Kollojen üretranın oklüzyonu görüntülenene kadar yapılmalıdır. Bu genellikle hasta başına 7.5 ml kollojene denk gelmektedir.

Mesane Boynu Kapatılması

Mesane boynu rekonstrüksiyonunda multiple uygulamalarda başarısız olunan hastalarda mesane boynu kapatılması apendikovezikostomi ile birlikte bir seçenektir. Bu son başvurulan işlemdir çünkü üretral işeme şansını ortadan kaldırarak hastayı TAK’a mahkum kılar.

Üriner Diversiyona Yaklaşım

Bu yöntemdeki farklı kontinans oranları güvenilirliği hakkında tartışmalara yol açmaktadır. Doğal mesane kullanılması daha sonra mesane kapasitesinin fonksiyonel olabilmesi için mesanenin intestinal segmentlerle büyütülmesi ihtiyacını genellikle doğurmaktadır. Primer üriner diversiyon fonksiyonel rekonstrüksiyon ile ilğili bazı komplikasyonlardan korur. Bunlar; üriner retansiyon, sonradan oluşan böbrek hasarı, üriner sistem enfeksiyonu için predispozisyon, mesane için TAK ihityacı ve bunun komplikasyonları(üretral darlık, epididimit, enfeksiyon). Diversiyonlar eksternal genital sistem için kozmetik yaklaşımlarla kombine edilebilir.

Üriner diversiyon çoklu uygulamalar sonrası başarısız olunan hastalarda üriner kontinansı sağlamak için yapılır. Bazı klinisyenler mesane kapatma operasyonu için çok küçük olan hastalarda da uygulanması taraftarıdırlar.

Üriner diversiyonu savunanlar daha az ameliyat ile daha başarılı sonuçlar alındığını savunmaktadırlar. Yüzyıl başı ve 1970’lerdeki primer kapamanın başarısız sonuçları diversiyonun bir seçenek haline gelmesini sağlamıştır.

Rektal Rezervuarlar

Rektuma üriner rezervuar üriner diversiyonun yöntemlerindendir ve TAK ihtiyazı doğurmamaktadır(Mainz II, sigmoid poş). Stein hastalrın %92’sinde bu yöntemle böbreklerin korunduğunu bildirmiştir. Okul çağı çocuklarda bu teknik ile kontinans oranı %97 bulunmuştur. Heitz-Boyer prosedürü ile kabul edilebilir komplikasyon oranları ile birlikte %95 kontinans sağlanmıştır. Bu teknik komplikasyonları; anal sifinkter zayıflığı ile birlikte fekal-üriner inkontinans, metabolik elektrolit imbalansı,buna sekonder gelişme geriliği ve malign dejenerasyondur.

Ekstrofide uzun dönem ilgi

Psikososyal ilgiler

Reiner ve ark.’ları psikososyal ve psikoseksüel gelişmenin ertelenmesini belirtmişlerdir. Bu alandaki çalışmalar çok azdır. Bu çocuklarda seksüel ve sosyal hikaye rutin incelemenin bir parçası olamamaktadır. Bu çocukların akranları ile kıyaslandığında psikoseksüel olarak 2-4 yıl geriden geldikleri gözlemlenmiş, aktiviteleri ise 4-6 yıl gecikmelidir. Ekstrofik genç kızların verileri tamamlanmamıştır fakat Reiner bu kızların kendilerine güvenleri ile ilgili sorunları olduğunu saptamıştır.

Bu hastaların aileleri eğitilip hastalara nasıl davranılması gerektiği anlatılmalıdır. 12-18 aylıkken, geç okul öncesi dönem, 3. ve 4. sınıflarda, orta okul başında, erken orta ve geç adölesan veya herhangi bir cerrahi uygulama öncesi yapılacak olan seri değerlendirmeler çocuğun bu dönemdeki psikoseksüel ve psikososyal durumları hakkında bilgi vermektedir.

Hasta yakınlarının erken ve rutin eğitimi ile ekstrofili hastaların seksüel ve sosyal durumlarının altından daha kolay kalkılabilir ve yaşam kaliteleri arttırılabilir. Reiner’e göre anksiyete ve psikososyal bozukluklar bu hastalarda evrenseldir. Bu yüzden rutin hasta ve aile eğitimi çok önemlidir.

Woodhouse’un araştırmasına göre erişkin ekstrofili hastaların çoğu stabil partner bulmaktadırlar. Bu çalışmadaki 43 hastanın 33’ü evli yada biriyle yaşamaktadır. Bu hastaların karşılaştıkları seksüel sorunlar açısından seksüel danışmanlık son derece gereklidir. Ekstrofili çocukları olan ebeveynler için, ekstrofili ailelerin oluşturduğu yardımlaşma dernekleri birer kaynaktırlar.

Androloji, Jinekoloji ve Fertilite

Ekstrofili hastaların üriner kontinansı ve fiziksel görüntüsü hastanın yaşı, seksüel fonksiyonları ile yakından ilgilidir. Cerrahi düzeltmeli olsun veya olmasın ekstrofili hastalarda klasik olarak libido mevcuttur. Erkek hastalarda erektil fonksiyon genellikle intaktır fakat bazı hastalarda değişik derecelerdeki kordiler ilişkileri güçleştirebilir.

Erkek ekstrofi hastalarında yoğun rekonstruktif prosedürler uygulanmış olsa bile ejekulasyon çoğu zaman vardır. Fertilite değişkendir. Seminal emisyon yavaş olabilir ve orgazm sonrası saatlerce devam edebilir. Sperm kalitesi ve kantitesi genellikle bozulmuştur. Bu parsiyel obstrüksiyonu ve tekrarlayan üriner sistem enfeksiyonlarına bağlı olabilir. Küçük bir erişkin erkek ekstrofi hasta grubunda TRUSG bulguları seminal vezikül/ejekulatuar kanalların prostat distal giriş bölgesinde anomali göstermiştir. Bu hastaların semen analizinde seminal sıvı Ph’sının anormal yüksekliği saptanmıştır. Buna rağmen bazı erkek hastalar fertildir ve baba olmak için yardımcı üreme tekniklerine ihtiyacı yoktur. Yardımcı üreme tekniklerindeki gelişmelerle bozulmuş fertilitesi olan hastalar bile çocuk sahibi olabilmektedirler.

Ekstrofili kadın hastalarda fertilite bozulmamıştır fakat gebeliğin devam ettirilmesi oldukça zordur. Bu gebelikler uterin veya vajinal prolapsus, tekrarlayan üriner sistem enfeksiyonları, preterm doğum, malprezentasyon, hidronefroz gibi komplikasyonlarla seyreder. 1958 de literatürde yayınlanan bir review da 64 gebelikten 49 tanesi canlı doğumla sonuçlanmıştır (Clemson). Bu serinin komplikasyonları arasında 2 adet maternal ölüm vak’ası vardır. Daha sonra yapılan serilerde sonuçlar belirgin olarak daha iyidir. 32 gebelikten sadece birinde obstetrik komplikasyon gelişmiştir.

Pelvik taban desteğinin yetersiz oluşu ve simfizis pubis füzyonunun bozukluğu nedeni ile en sık görülen komplikasyon prolapsustur. Bu genellikle anterior kapatma olmaksızın pelvis diyaframının posterior insizyonu; pelvik çıkışın geniş olarak açılması ve destek oluşumların azalması ile uterin, mesane ve rektal prolaps ortaya çıkar. Bu yüzden normal doğuma izin verilmez ve sezeryan uygulanır.

Üriner inkontinans ve prolapsus gebelik sonrası da oluşabilir. Bu hastalarda prolapsusu düzeltmek için sakro-kolpopeksi uygulanabilmektedir. Histerektomi önerilmez çünkü uterus bu hastalarda pelvik tabanı destekleyen tek solid organdır.

Malignite Riski

Ekstrofik mesanenin malign transformasyon gösterme riski yüksektir. Tedavi edilmemiş hastalarda hayatın erken döneminde tedavi görmüş olanları göre risk daha fazladır ancak rekonstrüksiyon riski ortadan kaldırmaz. Justrabo ve ark.’ları tedavi edilmemiş ekstrofik hastaların mesane kanseri riskinin normal populasyona göre 235 kat fazla olduğunu tahmin etmişlerdir. Latent dönem ortalama olarak 40-50 yıl sürer. Kadınlar 2,5: 1 oranında daha fazla etkilenirler. Tümör gelişmesinin altında yatan mekanizma bilinmemektedir. Hipotezler kronik inflamasyon üzerinde yoğunlaşmıştır. Bu prekarsinojenik metaplastik cevabı indükleyebilmektedir. Bir grup mesane plağındaki ektopik glandüler dokunun daha sonra tümör gelişmesinin odağı olabileceğini savunmaktadırlar. İntestinal metaplazili hastalar ortalama 12 yıl takip edilmiş ve hiçbirinde mesanede adenokanser gelişmemiştir. Bu populasyondaki mesane tümörlerinin çoğu histopatolojik olarak adenokanserdir. Bazıları skuamöz ve transizyonel hücre komponentleri içerirler.

Üreterosigmoidostomi ve üriner diversiyon geçiren hastalar anastomoz bölgesinde adenokarsinom geliştirme riskine sahiptirler. Latent periyod 40-50 yıldır. Erkek/kadın oranı 1:2,5 dir. Sigmoidoskopi ile rutin inceleme neredeyse zorunludur çünkü tümör oluşturma potansiyeli genel populasyona göre yüzlerce kat fazladır. İntestinal segmentler kullanılarak büyütme sistoplastisi geçiren hastalarda tümör gelişme riski bilinmemektedir fakat büyütülen segmentteki tümör gelişimi ile ilgili vak’a raporları literatürde yayınlanmıştır. Teorik olarak bu hastaların doğal ekstrofik mesane plağı ve bu segmentlerde artmış malign dejenerasyon riskleri vardır ve rutin olarak takip edileceklerdir.

Mesane ekstrofili bütün hastalar hayatları boyunca kontrol altında olacaklardır. 1926’da ekstrofi mesane plağı malignitesinden ölüm oranı % 67’den yüksek bulunmuştur. Günümüzde modern endoskopik aletler ve yakın takiple bu oran belirgin olarak düşük olacaktır. Tedavi seçeneği üriner diversiyon ile radikal sistektomidir. Radyoterapi ve kemoterapi mesane adenokarsinom tedavisinde sınırlı rol oynarlar.